Lewy Körperchen Demenz- Ursache, Symptome & Verlauf

Intro

Die Lewy Körperchen Demenz, Lewy-Body-Dementia oder kurz LBD genannt zählt zu den neurodegenerativen Formen der Demenz. Sie wird durch Lewy Körperchen in den Nervenzellen der Hirnrinde ausgelöst und ist nach Alzheimer und der vaskulären Demenz die 3. häufigste Demenzform. Was ist eine Lewy Körperchen Demenz, wie entsteht sie und wie äussert sie sich? Wie verläuft eine LBD, wie wird sie behandelt, wie ist die Lebenserwartung und welchen Unterschied zwischen Lewy-Body-Demenz, Parkinson und Alzheimer gibt es?  

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Keypoints

  • Die Lewy Körperchen Demenz ist eine Erkrankung, die mit abnormen Ablagerungen (Lewy Körperchen) im Gehirn einhergeht
  • Charakteristisch für diese Demenzform sind vor allem psychotische Störungen, Bewegungsstörungen sowie Schwankungen der geistigen und körperlichen Verfassung
  • Die Lewy-Body-Demenz tritt nach Alzheimer und der vaskulären Demenz an dritthäufigsten auf
  • Die genaue Ursache der LBD ist nicht bekannt
  • Zu den häufigsten Symptomen einer Lewy Körperchen Demenz gehören Veränderungen in den Bereichen Wahrnehmung, Bewegung, Schlaf und Sozialverhalten
  • Letztendlich lässt sich eine Lewy-Body-Demenz nur nach dem Tod sicher diagnostizieren, wenn bei der Obduktion Lewy Körperchen in der Grosshirnrinde nachgewiesen werden
  • Eine Lewy-Body-Demenz kann gegenwärtig nicht geheilt werden. Medikamentöse und nicht-medikamentöse Demenz-Therapien können jedoch dabei helfen Beschwerden zu lindern

Was ist eine Lewy Körperchen Demenz?

Die Lewy Körperchen Demenz ist eine Krankheit, die mit abnormen Ablagerungen eines Proteins namens Alpha-Synuclein im Gehirn einhergeht. Diese Ablagerungen, auch Lewy Körperchen genannt, beeinträchtigen chemische Substanzen im Gehirn, deren Veränderungen zu Problemen beim Denken, bei der Bewegung, im Verhalten sowie in der Stimmung führen können.

Charakteristisch für diese Demenzform sind vor allem psychotische Störungen, Bewegungsstörungen sowie Schwankungen der geistigen und körperlichen Verfassung. LBD kann allein oder zusammen mit anderen Hirnerkrankungen auftreten. 

Was sind Lewy Körperchen?

Der deutsche Neurologe Friedrich Lewy entdeckte die kleinen Eiweissablagerungen 1910 in den Nervenzellen des Mittelhirns bei Parkinson-Patienten. Diese treten sowohl bei Parkinson als auch bei der Lewy-Body-Demenz auf, jedoch in unterschiedlichen Bereichen des Gehirns.

Häufigkeit

Wenn man nur die neurogenerativen Demenzen betrachtet, ist die Lewy-Body-Demenz nach Alzheimer die zweithäufigste Demezform. Werden alle Dmenzformen untersucht, tritt die Lewy-Körperchen-Demenz nach Alzheimer und der vaskulären Demenz an dritthäufigsten auf.

Ursachen und Risikofaktoren der Lewy Körperchen Demenz?

Die genaue Ursache der LBD ist nicht bekannt. Was man weiss ist, dass eine Anhäufung von Lewy Körperchen mit einem Verlust bestimmter Neuronen im Gehirn einhergeht, die zwei bedeutende Botenstoffe produzieren, sogenannte Neurotransmitter. Einer dieser Botenstoffe, Acetylcholin, ist wichtig für das Gedächtnis und das Lernen. Der andere ist Dopamin, das eine wichtige Rolle bei Verhalten, Wahrnehmung, Bewegung, Motivation, Schlaf sowie Stimmungslage spielt.

Bislang sind keine Risikofaktoren bekannt, die eine Lewy Körperchen Demenz begünstigen. Es gibt auch keinen spezifischen Lifestyle-Faktor, der nachweislich das Risiko für die Entstehung erhöht. Das Alter gilt als der grösste Risikofaktor für eine LBD. Die Tatsache, dass ein Familienmitglied daran erkrankt ist, kann das Risiko etwas erhöhen, obwohl es sich bei dieser Erkrankung eigentlich nicht um eine Erbkrankheit handelt. 

Anzeichen und Symptome: Wie äussert sich eine Lewy Körperchen Demenz?

Bei der Lewy Körperchen Demenz handelt es sich um eine fortschreitende Erkrankung, d. h. die Symptome beginnen langsam und verschlechtern sich mit der Zeit. Wie schnell sich die Symptome entwickeln und verändern, ist von Mensch zu Mensch unterschiedlich und hängt dabei u. a. vom allgemeinen Gesundheitszustand, dem Alter sowie dem Schweregrad der Symptome ab. Typischerweise treten die ersten Symptome im Alter von über 50 Jahren auf, selten auch bei jüngeren. Auch scheinen mehr Männer als Frauen davon betroffen zu sein. 

Zu den häufigsten Symptomen einer Lewy-Body-Demenz gehören Veränderungen in den Bereichen Wahrnehmung, Bewegung, Schlaf und Sozialverhalten

Kognitive Symptome bei Lewy Körperchen Demenz

  • Optische, bzw. visuelle Halluzinationen
  • Aufmerksamkeitsstörungen sowie Schwankungen der geistigen Verfassung 
  • Verlust der Denkfähigkeit
  • Zeitliche und örtliche Verwirrtheit 
  • Schwierigkeiten mit Sprache und Zahlen

Bewegungseinschränkungen bei Lewy Körperchen Demenz

Bei manchen Betroffenen treten erst nach einigen Jahren signifikante Bewegungsprobleme auf, bei anderen schon sehr früh. Zu Beginn können diese z. B. nur aus einer veränderten Handschrift bestehen. Zu den weiteren Bewegungseinschränkungen gehören:

  • Muskelversteifungen
  • Schlurfender Gang, verlangsamte Bewegung oder starre Haltung
  • Zittern (Tremor) meist in Ruhe
  • Gleichgewichtsprobleme 
  • Häufige Stürze
  • Gebückte Körperhaltung
  • Koordinationsverlust
  • Verminderte Mimik (Mehr über Gesichtsausdruck Demenz hier)
  • Schluckstörungen
  • Schwache Stimme

Schlafstörungen

Schlafstörungen kommen bei Menschen mit Lewy Körperchen Demenz häufig vor. Zu diesen gehören neben Störungen des REM-Schlafverhaltens auch eine übermässige Tagesschläfrigkeit, Schlaflosigkeit (Insomnie) sowie das Syndrom der rastlosen Beine (Restless Legs Syndrom).

Verhaltensstörungen und Stimmungsschwankungen

Wie z. B. Depression, Teilnahmslosigkeit oder mangelndes Interesse, Abnahme von sozialen Interaktionen, Angstzustände, innere Unruhe und damit zusammenhängende Verhaltensweisen, wie z. B. Herumlaufen, ständiges Wiederholen von Worten oder Sätzen sowie erhöhte Reizbarkeit, Wahnvorstellungen, starkes Misstrauen bis hin zu Paranoia

Veränderung von automatisierten Körpervorgängen

Bei Betroffenen kann es auch zu erheblichen Veränderungen in dem Teil des Nervensystems kommen, der für die Steuerung von Körperfunktionen wie Herz, Drüsen und Muskeln zuständig ist und dabei zu Veränderungen der Körpertemperatur, tiefer Blutdruck, Kreislaufstörungen, Schwindel, Ohnmacht, sexueller Dysfunktion, Inkontinenz sowie schlechtem Geruchssinn führen. 

Diagnostik

Die Diagnose einer LBD kann sich schwierig gestalten, da frühe Anzeichen oft mit ähnlichen Symptomen verwechselt werden können, die ebenfalls bei anderen Hirnerkrankungen oder psychischen Störungen auftreten. 

Um entsprechende Defizite aufzuzeigen, können Demenz Tests wie z. B. der Uhrentest helfen. Andere Tests wie der Mini Mental Status Test (MMST) helfen hingegen bei der Diagnosestellung dieser Demenzform eher weniger. Bildgebende Verfahren wie z. B. CT oder MRT geben ebenfalls keinen zuverlässigen Hinweis auf eine entsprechende Diagnose, werden aber im Rahmen einer Abklärung durchgeführt, um Hirntumore damit auszuschliessen. Dasselbe gilt für Bluttests

Letztendlich lässt sich eine Lewy Body Demenz jedoch nur nach dem Tod sicher diagnostizieren, wenn bei der Obduktion Lewy Körperchen in und unter der Grosshirnrinde nachgewiesen werden.

Mehr zum Thema Demenz Test findest du hier

Lewy Körperchen Demenz Verlauf 

Die Geschwindigkeit, mit welcher eine LBD fortschreitet, ist unterschiedlich. In den frühen Stadien können die Symptome mild sein und Betroffene relativ normal funktionieren. Mit dem Fortschreiten der Krankheit benötigen Betroffene aufgrund der nachlassenden Denk- und Bewegungsfähigkeiten immer mehr Hilfe und Unterstützung und sind im Spätstadium dabei oft vollständig auf Pflege angewiesen

Lewy Körperchen Demenz Endstadium

Gerade für Angehörige ist die Lewy-Body-Demenz besonders fordernd. Sie müssen sich auf Stürze, Bewustseinsverlust und Inkontinenz vorbereiten. Die Bewegungseinschränkungen, die mit dieser Erkrankung einhergehen führen zu einer Bettlägrigkeit. Häufig kommt es dabei im Endstadium zu Schluckstörungen und darauffolgender Lungenentzündung die tödlich enden kann.

Mehr über Demenz Formen und Stadien kannst du hier nachlesen

Behandlung bei Lewy Körperchen Demenz

Eine Lewy Körperchen Demenz kann gegenwärtig weder vorgebeugt noch geheilt werden. Einige der Symptome können aber eine Zeit lang auf eine Behandlung ansprechen. Medikamentöse und nicht-medikamentöse Demenz-Therapien können dabei helfen, Beschwerden zu lindern. 

Medikamentöse Therapie bei Lewy Körperchen Demenz

Antidementiva: Cholinesterase-Hemmer 

Einige Medikamente, die zur Behandlung der Alzheimer-Krankheit eingesetzt werden können auch zur Behandlung der kognitiven Symptome bei LBD verwendet werden. So genannte Cholinesterase-Hemmer, wirken auf einen chemischen Stoff im Gehirn, der für Gedächtnis und Denken eine wichtige Rolle spielt und kann darüber hinaus Halluzinationen, Apathie sowie auch Wahnvorstellungen verringern.

Carbidopa-Levodopa

Die mit der Lewy Körperchen Demenz verbundenen Bewegungssymptome können mit Medikamenten behandelt werden, die auch zur Behandlung der Parkinson-Krankheit eingesetzt werden, sogenannte Carbidopa-Levodopa. Diese können dazu beitragen, dass es für Betroffenen leichter wird, zu gehen und sich zu bewegen, die Krankheit selbst können sie jedoch nicht aufhalten.

Clonazepam

Schlafschwierigkeiten können Verhaltensprobleme bei Menschen mit LBD zusätzlich verstärken und damit auch die Belastung für die Pflegekräfte erhöhen. Bei der REM-Schlaf-Verhaltensstörung, ein sehr häufig auftretendes Symptom, spielt man seine Träume nach, was neben Schlafentzug auch zu Verletzungen führt.

Clonazepam, ein Medikament, das zur Regulierung von Krampfanfällen und zur Linderung von Panikattacken eingesetzt wird, ist in sehr niedrigen Dosierungen hier oft wirksam, kann jedoch Nebenwirkungen wie Schwindel, Unruhe und Denkstörungen verursachen.

Melatonin

Auch Melatonin, ein natürlich vorkommendes Hormon, das zur Behandlung von Schlafstörungen eingesetzt wird, kann eine positive Wirkung bei LBD haben.

Delir-Gefahr bei Verabreichung von Narkotika und Schmerzmittel

Menschen mit LBD, die bestimmte Narkosemittel erhalten, können in ein Delirium geraten. Deshalb muss die Erkrankung immer im Zusammenhang mit einer Anästhesie erwähnt werden. Je nach Verfahren können Alternativen zur Vollnarkose eine Spinal- oder Regionalanästhesie sein, wo die Wahrscheinlichkeit geringer ist, dass es nach der OP zu Verwirrungszuständen kommt.

Auch die Verwendung starker Schmerzmittel sollte besprochen werden, da Menschen mit dieser Demenzart bei zu häufigem Gebrauch dieser Medikamente ebenfalls ins Delirium fallen können.

Neuroleptika, Antipsychotika und Antidepressiva bei Lewy-Body-Demenz

Antidepressiva können zur Behandlung von Depressionen und Angstzuständen eingesetzt werden. In einigen Fällen sind antipsychotische Medikamente zur Behandlung erforderlich, um die Lebensqualität und die Sicherheit der Betroffenen und ihren Betreuer zu verbessern.

Der Einsatz von Neuroleptika bzw. Antipsychotika ist mit Vorsicht behaftet. Denn Menschen mit LBD reagieren meist sehr sensibel und überempfindlich darauf und vertragen diese nur schlecht, da sie die Bewegungssymptome verschlimmern und zu schweren Nebenwirkungen wie Verwirrung, extreme Schläfrigkeit sowie niedrigen Blutdruck führen können.

Nicht-medikamentöse Therapie bei Lewy Körperchen Demenz

Eine LBD fordert sowohl Betroffene als auch Pflegende. Geht es um nicht-medikamentöse Behandlungen, sollten dabei Massnahmen ergriffen werden um die geistigen Fähigkeiten aufrechtzuerhalten, das Wohlbefinden zu fördern sowie Betroffenen helfen, ihren Alltag besser zu meistern. diese sind z. B.:

  • Ergotherapie 
  • Physiotherapie
  • Psychotherapie, Verhaltenstraining 
  • Kunst- oder Musiktherapie  
  • Logopädie 
  • Tiergestützte Therapie 
  • Gesunde Ernährung 
  • Wertschätzender Umgang
  • Beratungen 
  • Selbsthilfegruppen 

Lebenserwartung bei Lewy Körperchen Demenz

Vom Zeitpunkt der Diagnose bis zum Tod vergehen hier durchschnittlich 5-8 Jahre, in manchen Fällen kann die Krankheit jedoch auch bis zu 20 Jahre andauern. Im Endstadium führen Bewegungseinschränkungen und die Sturzgefahr dazu, dass Betroffene schlussendlich bettlägerig werden. Häufig kommt es im Endstadium der Erkrankung auch zu Schluckstörungen und Lungenentzündungen, die zum Tod führen können. 

Was ist der Unterschied zwischen Lewy Körperchen Demenz und Parkinson?

Sowohl der Parkinson Demenz wie auch der Lewy Körperchen Demenz liegen die gleichen Veränderungen im Gehirn zugrunde. Der Unterschied liegt dabei vor allem im Zeitpunkt des Auftretens von kognitiven Denk- und Bewegungssymptomen.

Wegen der parkinsonähnlichen Symptome wie z. B. Muskelzittern und eingeschränkter Mimik besteht eine entsprechende Verwechslungsgefahr. Bei der LBD treten motorische Störungen wie Händezittern im Gegensatz zu Parkinson erst im späten Krankheitsverlauf auf, dafür zeigen sich typische Demenz Symptome eher früher. 

Alles über die Parkinson Demenz kannst du hier nachlesen

Unterschied zwischen Lewy Körperchen Demenz und Alzheimer

Die Lewy Körperchen Demenz ist seltener als Alzheimer und wird nur bei rund 5% der Demenzkranken diagnostiziert. Es kann jedoch vorkommen, dass bei der Alzheimer Demenz Lewy Körperchen gefunden werden und bei der LBD Alzheimer Plaques aufzufinden sind.

Häufig wird fälschlicherweise eine Alzheimer Demenz diagnostiziert, obwohl eigentlich eine Lewy-Body-Demenz vorliegt. Ein Hinweis dafür können sogenannte extrapyramidalmotorische Störungen sein, Störungen der Bewegung, der Muskeln sowie der Körperhaltung. 

Alles über die Alzheimer Demenz kannst du hier nachlesen

Häufig gestellte Fragen

Was ist eine Lewy Körperchen Demenz?

Die Lewy-Body-Demenz zählt zu den neurogenerativen Demenzformen. Namensgebend sind Lewy Körperchen in den Nervenzellen der Hirnrinde als Auslöser.

Was sind die Ursachen einer Lewy Körperchen Demenz?

Bislang sind keine Risikofaktoren für die Entstehung einer Lewy-Body-Demenz bekannt. In wenigen Fällen wurde eine familiäre Häufung der Erkankung beobachtet.

Welche Symptome treten bei einer Lewy Körperchen Demenz auf?

Zu den Anzeichen einer Lewy-Body-Demenz gehören visuelle Halluzinationen, Bewegungsstörungen, Aufmerksamkeitsdefizite sowie Schwankungen der geistigen Verfassung und Schlafstörungen.

Wie wird eine Lewy Körperchen Demenz diagnostiziert?

Die Diagnose einer LBD ist zu Lebzeiten schwierig. Letztendlich lässt sich eine Lewy-Body-Demenz erst nach dem Tod sicher nachweisen.

Welche Therapie hilft bei Lewy-Body-Demenz?

Eine LBD lässt sich bis heute nicht heilen. Eine Kombination aus medikamentösen und nicht-medikamentösen Therapien können jedoch Symptome lindern und das Fortschreiten der Krankheit verlangsamen.

Fazit 

Die Lewy Körperchen Demenz ist eine Krankheit, die mit abnormen Ablagerungen eines Proteins namens Alpha-Synuclein im Gehirn einhergeht, auch Lewy Körperchen genannt. Diese treten sowohl bei Parkinson als auch bei der Lewy-Body-Demenz auf. 

Charakteristisch für diese Demenzform sind vor allem psychotische Störungen, Bewegungsstörungen sowie Schwankungen der geistigen und körperlichen Verfassung. Zu den häufigsten Symptomen gehören dabei Veränderungen in den Bereichen Wahrnehmung, Bewegung, Schlaf sowie Sozialverhalten.

Die genaue Ursache der LBD ist nicht bekannt, bislang sind auch keine Risikofaktoren bekannt, die diese begünstigen.

Die Geschwindigkeit, mit welcher eine LBD fortschreitet, ist unterschiedlich. Im Spätstadium der Erkrankung sind Betroffene dabei oft vollständig auf Pflege angewiesen. 

Eine Lewy-Body-Demenz kann gegenwärtig weder vorgebeugt noch geheilt werden. Medikamentöse und nichtmedikamentöse Demenz-Therapien können jedoch dabei helfen, Beschwerden zu lindern.