Frontotemporale Demenz- Anzeichen, Stadien, Tests & Tipps

Intro

Die frontotemporale Demenz (FTD) ist selten, tritt tendenziell eher in jüngeren Jahren auf und unterscheidet sich auch im Krankheitsbild von den meisten anderen Demenzformen. Sie ist progressiv, d. h. die Symptome verschlimmern sich zunehmend im Laufe der Zeit.

In diesem Text zeigen wir, was eine frontotemporale Demenz ist und welche Arten und Stadien dabei auftreten. Zudem gehen wir auf Ursachen, Anzeichen und Symptome, Tests zur Diagnose sowie Verlauf ein und nehmen dabei speziell Körperhaltung, genetische Veranlagung sowie Lebenserwartung genauer unter die Lupe, reden über entsprechende Behandlungsmöglichkeiten und geben wichtige und wertvolle Tipps im Umgang mit Betroffenen.

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Was ist eine frontotemporale Demenz? 

Die frontotemporale Demenz wurde ursprünglich Morbus Pick genannt, in Anlehnung an den Arzt Arnold Pick, der 1892 erstmals einen Patienten mit ausgeprägten, sprachlichen Symptomen vorstellte. Andere Begriffe, die zur Definition der frontotemporalen Demenz verwendet werden können, sind frontotemporale Störungen, frontotemporale Degeneration oder Frontallappenstörungen

Als frontotemporale Demenz bezeichnet man eine Gruppe von Erkrankungen, die durch einen fortschreitenden Nervenzellverlust in den Frontallappen (den Bereichen hinter der Stirn) oder den Temporallappen (den Bereichen hinter den Ohren) des Gehirns verursacht werden. Bereiche, die im Allgemeinen mit Persönlichkeit, Verhalten und Sprache in Verbindung stehen.

Eine frontotemporale Demenz kann auch als psychisches Problem oder als Alzheimer Demenz fehldiagnostiziert werden. Etwa 60 % der Menschen mit dieser Demenzform sind zwischen 45 und 64 Jahre alt, sie kann aber auch später auftreten und ist die Ursache für rund 3-9 % aller Demenzfälle. Im Vergleich zu anderen Demenzarten kann sie schon früh beginnen und gehört neben der Alzheimer Demenz und der Lewy Körperchen Demenz zu den neurodegenerativen Demenzen

Frontotemporale Demenz Arten und Stadien

Eine frontotemporale Demenz lässt sich in folgende Stadien und nach entsprechenden Symptomen unterscheiden:

Verhaltensbedingte Variante der frontotemporalen Demenz (bvFTD)

Diese behaviorale Form ist durch auffällige Veränderungen der Persönlichkeit sowie des Verhaltens gekennzeichnet und tritt häufig bei Menschen im Alter von 50-60 Jahren auf, kann aber auch schon in den 20er oder erst später in den 80er Jahren einsetzen. Bei dieser Variante der frontotemporalen Demenz ist der Verlust von Nervenzellen vor allem in Bereichen zu beobachten, die u. a. Verhalten, Urteilsvermögen, Empathie sowie vorausschauendes Denken steuern.

Primär progressive Aphasie (PPA)

Bei dieser Form handelt es sich um die zweithäufigste Degenerationsform der frontotemporalen Demenz und hat Auswirkungen auf die sprachlichen Fähigkeiten, wie z. B. Sprechen, Schreiben und Verstehen. Sie tritt normalerweise in der Lebensmitte, noch vor dem 65. Lebensjahr auf, kann sich aber auch erst im höheren Lebensalter manifestieren. 

Die beiden charakteristischsten Erscheinungsbilder der PPA weisen unterschiedliche Symptome auf. Bei der semantischen Demenz verlieren Betroffene die Fähigkeit, Wörter in einem gesprochenen Satz zu verstehen bzw. zu formulieren. Bei der progredienten nicht flüssigen/grammatischen Aphasie ist das Sprechen zögerlich, angestrengt oder grammatikalisch fehlerhaft. Zum Aphasie bzw. Wortfindungsstörung Test geht’s hier.

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Frontotemporale Demenz Ursachen

Bei der frontotemporalen Demenz schrumpfen die Frontal- und Temporallappen des Gehirns. Zudem reichern sich bestimmte Substanzen im Gehirn an.

Die genauen Ursachen für die frontotemporale Demenz sind noch weitgehend ungeklärt. Es gibt eine Reihe verschiedener Erkrankungen, die eine frontotemporale Degeneration verursachen. Die beiden bekanntesten sind eine Gruppe von Hirnerkrankungen, bei denen das Protein Tau eine Rolle spielt, und eine Gruppe von Hirnstörungen, bei denen ein Protein namens TDP 43 relevant ist. Etwa 10 %-30 % der bvFTD-Fälle lassen sich auf genetische Ursachen zurückführen. Präventionsmassnahmen dagegen gibt es nicht. Mehr über Demenz vorbeugen findest du hier, mehr über frontotemporale Demenz und Vererbung später im Text.

Frontotemporale Demenz Anzeichen und Symptome: Wie äussert sich eine frontotemporale Demenz?

Die Anzeichen und Symptome der frontotemporalen Demenz sind von Person zu Person unterschiedlich, ebenso wie die Reihenfolge, in der sie auftreten können und variieren, je nachdem, welcher Teil des Gehirns davon betroffen ist. 

Veränderungen im Frontallappen des Gehirns sind in der Regel mit Verhaltenssymptomen verbunden und können zudem zu Bewegungseinschränkungen führen. Veränderungen im Schläfenlappen hingegen führen in der Regel zu sprachlichen sowie emotionalen Störungen. Bei manchen Betroffenen kommt es dabei zu drastischen Veränderungen der Persönlichkeit, so dass sie oft unangepasst, impulsiv oder emotional gleichgültig werden, während andere die Fähigkeit verlieren, die Sprache korrekt einzusetzen. Die Anzeichen und Symptome verschlimmern sich im Laufe der Zeit, meist über Jahre hinweg. 

Verhaltensänderungen (Sozialverhalten und Lebensstil)

Die häufigsten Anzeichen einer frontotemporalen Demenz sind extreme Verhaltensänderungen und Veränderungen der Persönlichkeit. Dazu zählen:

  • Zunehmend unangemessenes Sozialverhalten
  • Verlust von Einfühlungsvermögen sowie anderen zwischenmenschlichen Fähigkeiten
  • Mangelndes Urteilsvermögen
  • Verlust von Hemmschwellen
  • Desinteresse (Teilnahmslosigkeit), die fälschlicherweise für depressive Verstimmung gehalten werden können
  • Wiederholtes zwanghaftes Verhalten wie z. B. Klopfen, Klatschen oder Lippenschmatzen
  • Nachlassende Körperhygiene
  • Veränderte Essgewohnheiten, meist in Form von Überessen oder einer Präferenz für Süsses und Kohlenhydrate
  • Verzehren von ungeniessbaren Dingen
  • Zwanghaftes Bedürfnis, alles in den Mund zu nehmen

Sprachstörungen (Aphasie)

Bei einer frontotemporalen Demenz reichen die Sprachstörungen bis hin zum Verlust der Sprache und beinhalten dabei z. B. Schwierigkeiten bei der Suche nach dem richtigen Wort oder bei der Benennung von Gegenständen sowie Ersetzen von Wörtern oder Fehlern im Satzbau. Zum Wortfindungsstörung Test gehts hier.

Motorische Störungen

Wie z. B. Zittern, Muskelkrämpfe oder Zuckungen, Gleichgewichtsstörungen, Stürze oder auch Gangprobleme.

Mehr über Demenz Symptome kannst du hier nachschlagen

Diagnose frontotemporale Demenz: Frontotemporale Demenz Test

Wie wird eine frontotemporale Demenz diagnostiziert?

Eine frontotemporale Demenz kann schwer zu diagnostizieren sein, da die Symptome deren anderer Erkrankungen sehr ähneln. Die Art der Probleme sowie die Ergebnisse von neurologischen Untersuchungen bilden die Grundlage für die Diagnose frontotemporale Demenz. Zudem können Gespräche mit Patienten, Familienangehörigen sowie Betreuungspersonen dabei helfen, eine entsprechende Diagnose zu untermauern. Mehr über Anzeichen und Symptome einer frontotemporalen Demenz findest du weiter oben im Text.

Welche Tests bei frontotemporaler Demenz?

Untersuchungen des Gehirns wie Magnetresonanztomographie (MRT) und Glukose-Positronen-Emissions-Scans sind hilfreiche zusätzliche Tests, die allerdings immer im Zusammenhang mit der Krankengeschichte und der neurologischen Untersuchung des Patienten interpretiert werden müssen. Zur Diagnostik kann auch ein Demenz Test durchgeführt werden. Dazu gehören u. a. der Uhrentest oder der Mini-Mental-Status.

Lediglich Gentests bei familiären Krankheitsfällen oder eine Gehirnautopsie nach dem Tod des Betroffenen können die Diagnose einer frontotemporalen Demenz sicher bestätigen. 

Frontotemporale Demenz Verlauf: Wie verläuft eine frontotemporale Demenz?

Über die Jahre hinweg zeigen Menschen mit frontotemporaler Demenz zunehmend muskuläre Schwächen sowie Koordinationsprobleme, so dass sie auf einen Rollstuhl angewiesen sind oder das Bett nicht mehr verlassen können. Aufgrund muskulärer Schwierigkeiten kann es ebenso zu Problemen beim Schlucken, Kauen sowie dem Kontrollverlust der Blase und/oder des Darms kommen. Unter Umständen wird im Laufe der Zeit auch intensivere Pflege, wie z. B. eine Rund um die Uhr Betreuung, erforderlich. 

Störungen der motorischen Funktion

Zu den Funktionsstörungen der Motorik gehören 3 Erkrankungen, die zum Spektrum der frontotemporalen Degeneration gehören und zu Veränderungen der Muskel- oder Motorikfunktionen mit oder ohne Verhaltensstörungen (bvFTD) oder Sprachstörungen (PPA) führen:

  • Amyotrophe Lateralsklerose (ALS)
  • Kortikobasales Syndrom
  • Progressive supranukleäre Lähmung (PSP)

Frontotemporale Demenz im Anfangsstadium

Im Anfangsstadium einer verhaltensbetonten frontotemporalen Demenz kommt es zu Veränderungen im Verhalten und in der Persönlichkeit. Betroffene wirken dabei anfangs unkonzentriert oder desinteressiert. Nach und nach treten weitere Störungen auf. Mehr über Anzeichen und Symptome der frontotemporalen Demenz findest du weiter oben im Text.

Frontotemporale Demenz im fortgeschrittenen Stadium 

Im Gegensatz zu anderen Demenztypen wie z. B. Alzheimer Demenz kommt es bei der frontotemporalen Demenz erst relativ spät und weniger ausgeprägt zu Gedächtnisstörungen. Im fortgeschrittenen Stadium erkennen Betroffene vertraute Gesichter nicht mehr wieder. Bei der verhaltensbetonten Form treten zusätzlich dazu auch Veränderungen des Verhaltens und der Persönlichkeit auf. Viele Betroffene werden in diesem Stadium ebenfalls inkontinent und die persönliche Hygiene wird zunehmend vernachlässigt

Frontotemporale Demenz im Endstadium 

In diesem Stadium ähnelt die Erkrankung einer Alzheimer Demenz und es kommt dabei zum weitgehenden Verlust der Selbständigkeit, Bettlägerigkeit sowie Schluckstörungen und damit zu einem Pflegefall.

Frontotemporale Demenz Körperhaltung

Zu einer Beeinträchtigung der Beweglichkeit kommt es, wenn Teile des Gehirns betroffen sind, die für die Steuerung der Bewegung zuständig sind. Bei Betroffenen zeigen sich dabei neurologische körperliche Symptome, die an Parkinson erinnern. Dabei kommt es zu einer veränderten Körperhaltung, einer Gangstörung sowie zu einem nach vorne gebeugten Gehen. Mehr zu Gesichtsausdruck und Körperhaltung bei Demenz findest du hier.

Frontotemporale Demenz Vererbung

Die frontotemporale Demenz wird in etwa einem Drittel aller Fälle vererbt. Zur entsprechenden Testung stehen spezielle Beratungsstellen sowie genetische Untersuchungen zur Verfügung. Es gibt Genmutationen, die mit frontotemporaler Demenz in Verbindung gebracht werden. Mehr als die Hälfte der Menschen, die daran erkranken, haben jedoch keine bekannte familiäre Demenzvorgeschichte.

Lebenserwartung: Wie lange kann man mit einer frontotemporalen Demenz leben?

Manche Betroffene leben noch über 10 Jahre nach der Diagnose, während andere weniger als 2 Jahre nach entsprechender Diagnosestellung versterben. Nach erfolgter Diagnose ist es wichtig, sowohl finanzielle und rechtliche, aber auch pflegerische Vorkehrungen zu treffen, die mit dem Fortschreiten der Krankheit notwendig werden. 

Behandlung: Ist eine frontotemporale Demenz heilbar?

Die frontotemporale Demenz verschlimmert sich zwangsläufig im Laufe der Zeit, die Geschwindigkeit, mit welcher dies passiert, ist dabei von Mensch zu Mensch unterschiedlich. Es gibt keine Heilung für die frontotemporale Demenz und auch keine Möglichkeit, diese Krankheit zu verlangsamen oder zu verhindern. Es gibt jedoch Möglichkeiten, die Symptome besser in den Griff zu bekommen und Arzneimittel, die Unruhe, Reizbarkeit und Depressionen lindern können und damit die Lebensqualität von Betroffenen sowie deren Angehörigen verbessern können. Ebenso können Physio- und Ergotherapie eine Verbesserung bewirken. Mehr über Demenz vorbeugen findest du hier.

Medikamentöse Behandlung frontotemporale Demenz

Medikamente, wie Antidepressiva und Antipsychotika, können bei der Bewältigung bestimmter Verhaltensauffälligkeiten helfen. Es gibt auch Arzneimittel, die bei Bewegungsstörungen helfen können.

Tipps im Umgang mit frontotemporaler Demenz

Folgende Tipps können im Umgang mit Betroffenen helfen:

  • Argumentiere nicht auf Biegen und Brechen sondern zeig lieber Verständnis für die Situation und die Erkrankung 
  • Halte dich an einen fixen Tagesablauf und reduziere dabei mögliche Ablenkungen
  • Pass die Umgebung an, wenn z. B. zwanghaftes Essen ein Problem ist, sollte man die Lebensmittelauswahl entsprechend einschränken
  • Schränke die Auswahlmöglichkeiten ein und biete lieber konkrete Alternativen an, z. B. „Willst du in den Park oder lieber spazieren gehen?“ statt „Was willst du heute machen?“
  • Nimm dir eine kurze Auszeit, wenn der Frust dich überrennt, atme tief durch, zähle bis 10 oder verlasse für ein paar Minuten den Raum
  • Um bei sprachlichen Problemen zu unterstützen, sprich langsam und deutlich, verwende dabei zudem einfache Sätze und warte auf Antworten
  • Bilder von Menschen und Gegenständen, Gesten und Zeichnungen können helfen auch ohne Worte zu kommunizieren
  • Selbsthilfegruppen können für Menschen mit frontotemporalen Demenzerkrankungen und ihre Angehörigen eine hilfreiche Anlaufstelle sein, um Erfahrungen und Tipps mit anderen Menschen auszutauschen, die sich in der gleichen Situation befinden

10-Regeln im Umgang mit Demenzkranken und Spiele für Demenzkranke findest du hier

Unterschied frontotemporale Demenz und Alzheimer

Die Hauptunterschiede zwischen einer frontotemporalen Demenz und Alzheimer bestehen im Alter der Diagnose. Die Diagnose FTD wird bei den meisten Menschen im Alter von 40 bis Anfang 60 gestellt. Eine Alzheimer Demenz hingegen tritt mit zunehmendem Alter immer häufiger auf.

Gedächtnisverlust ist in der Regel ein markantes Symptom bei Alzheimer im Frühstadium. Bei FTD tritt im fortgeschrittenen Stadium oft zusätzlich zu den typischen Auswirkungen auf Verhalten und Sprache auch ein Gedächtnisverlust auf.

Verhaltensänderungen sind oft die ersten Symptome, die bei einer bvFTD auftreten, bei Alzheimer Demenz hingegen treten diese erst im späteren Verlauf der Erkrankung auf. Schwierigkeiten mit der räumlichen Orientierung treten bei Alzheimer häufiger auf als bei FTD.

Obwohl Menschen mit Alzheimer Schwierigkeiten haben, die richtigen Worte zu finden oder sich an Namen zu erinnern, haben sie in der Regel weniger Schwierigkeiten, sich zu verständigen als Menschen mit FTD. Mehr zum Unterschied von Alzheimer und Demenz kannst du hier nachlesen.

Mehr zum Thema Demenz: Arten, Behandlung und Tipps findest du hier

Fazit 

Frontotemporale Demenz, Morbus Pick oder auch frontotemporale Störungen, frontotemporale Degeneration oder Frontallappenstörungen genannt bezeichnet eine Gruppe von Erkrankungen, die durch einen fortschreitenden Nervenzellverlust in den Frontallappen oder den Temporallappen des Gehirns verursacht werden. Bereiche, die mit Persönlichkeit, Verhalten sowie Sprache in Verbindung stehen. 

Die genauen Ursachen für die frontotemporale Demenz sind noch weitgehend ungeklärt. Sie wird in etwa einem Drittel aller Fälle vererbt und Präventionsmassnahmen dagegen gibt es keine. 

Im Vergleich zu anderen Demenzarten kann sie schon früh beginnen und gehört neben der Alzheimer Demenz und der Lewy Körperchen Demenz zu den neurodegenerativen Demenzen

Zu den verschiedenen Stadien der Erkrankung gehört die verhaltensbedingte Variante der frontotemporalen Demenz (bvFTD) und die primär progressive Aphasie (PPA) mit den Subtypen semantische Demenz und progredienten nicht flüssigen/grammatischen Aphasie. 

Anzeichen und Symptome der Erkrankung sind von Person zu Person unterschiedlich, ebenso wie die Reihenfolge, in der sie auftreten können und variieren, je nachdem, welcher Teil des Gehirns davon betroffen ist.

Die Art der Probleme sowie die Ergebnisse von neurologischen Untersuchungen bilden die Grundlage für die Diagnose frontotemporale Demenz. Zusätzliche Tests sind Magnetresonanztomographie (MRT), Glukose-Positronen-Emissions-Scans, Gentests oder ein Demenz Test.

Es gibt keine Heilung für die frontotemporale Demenz und auch keine Möglichkeit, diese Krankheit wirklich zu verlangsamen oder zu verhindern, jedoch Möglichkeiten, Arzneimittel und gute und wertvolle Tipps die helfen können, die Lebensqualität von Betroffenen wie auch Angehörigen zu verbessern.